Introduction : Fraley a décrit en 1966 un syndrome douloureux rénal correspondant í  un hydrocalice supérieur et une sécrétion rénale retardée lié í  une compression extrinsí¨que du pied du calice par un obstacle vasculaire. Souvent asymptomatique, il peut parfois se  révéler par des lombalgies ; il s'y associe une complication infectieuse ou lithiasique, dont le diagnostic est évoqué par des explorations radiologiques qui précisent l'anatomie vasculaire et la fonction du parenchyme.

Le traitement : l'abstention thérapeutique .Par contre, en cas de lésions avancées, des techniques chirurgicales restauratrices sont proposées : telle que la ligature du vaisseau responsable, infundibuloplastie, décroisement de l'infundibulum et du vaisseau, voire la néphrectomie polaire supérieure.

Objectif : il s'agit d'une malformation rénale obstructive  rare

Méthode : Nous rapportons le cas d'un enfant í¢gé de 11 mois  présentant un syndrome douloureux abdominal dont Le diagnostic  a été évoqué a l'échographie, urographie intraveineuse, confirmé par l'angio uro IRM et la scintigraphie rénale, et chez qui on a préconisé une surveillance régulií¨re clinique et radiologique et  d'intervenir en cas de complications.

Résultats : Le traitement chirurgical n'est indiqué que dans les cas symptomatiques et / ou compliqués; en fonction du type d'obstruction et de l'anatomie des structures intrarénales (excrétoires ou vasculaires).

Conclusion : une pathologie rare, asymptomatique qui nécessite une exploration radiologique poussée pour une meilleure indication thérapeutique.