Introduction: Fraley a drit en 1966 un syndrome douloureux ral correspondant un hydrocalice supieur et une srion rale retard liune compression extrinsue du pied du calice par un obstacle vasculaire. Souvent asymptomatique, il peut parfois se rer par des lombalgies; il s'y associe une complication infectieuse ou lithiasique, dont le diagnostic est oqupar des explorations radiologiques qui prisent l'anatomie vasculaire et la fonction du parenchyme.

Le traitement: l'abstention thapeutique .Par contre, en cas de lions avancs, des techniques chirurgicales restauratrices sont proposs: telle que la ligature du vaisseau responsable, infundibuloplastie, droisement de l'infundibulum et du vaisseau, voire la nhrectomie polaire supieure.

Objectif: il s'agit d'une malformation rale obstructive rare

Mhode: Nous rapportons le cas d'un enfant de 11 mois prentant un syndrome douloureux abdominal dont Le diagnostic a oqua l'hographie, urographie intraveineuse, confirmpar l'angio uro IRM et la scintigraphie rale, et chez qui on a pronisune surveillance rulie clinique et radiologique et d'intervenir en cas de complications.

Rultats: Le traitement chirurgical n'est indiquque dans les cas symptomatiques et / ou compliqu;en fonction du type d'obstruction et de l'anatomie des structures intrarales (excroires ou vasculaires).

Conclusion: une pathologie rare, asymptomatique qui nessite une exploration radiologique pouss pour une meilleure indication thapeutique.