Introduction : L'association d'un rein en fer cheval ectopique pelvien une hydronhrose est exceptionnelle,

Il s'agit d'un syndrome de la jonction pyo ural(stose, l'implantation antieure de l'urete, l'effet billot de l'isthme sur la jonction, compression vasculaire...). Dont La vascularisation happe toute systatisation. D'autres anomalies peuvent re associs: Un reflux vico-ural, les complications lithiasiques et infectieuses, des associations malformatives extrarales et la pathologie tumorale.

Le plus souvent asymptomatique, parfois elle s'y associa des douleurs pelvienne +/- des signes urinaires. La douverte au dours d'un traumatisme est une situation particulie

L'indication opatoire est posdans les associations malformatives et/ou les complications.

Objectif: Une association exceptionnelle. ce jour, 5 cas ont publi dans la littature

Mhodes:

Nous rapportons le cas d'un enfant de 05 ans qui prente des douleurs pelviennes avec des signes urinaires dont le diagnostique a oqua l'hographie abdominale, urographie intra veineuse, l'uro IRM et la scintigraphie rale. Chez qui on a indiquun traitement chirurgical.

Rultats: par voie d'abord iliaque gauche sous pitonle, l'exploration chirurgicale retrouve le rein au dessus de la vessie, une hydronhrose importante, implantation antieure de l'urete avec une jonction coud et une vascularisation atypique. Une pyeloplastie selon KUSS ANDERSSON avec raquette a rlis sans drainage trans anastomotique. Le contre radiologique post opatoire ait satisfaisant.

Conclusion : il s'agit d'une entitextrement rare et de diagnostic parfois malais d'ol'importance du diagnostic antatal et de la surveillance.