Introduction : L'association d'un rein en fer í  cheval ectopique pelvien í  une hydronéphrose est exceptionnelle,

Il s'agit d'un syndrome de la jonction pyélo urétéral (sténose,  l'implantation antérieure de l'uretí¨re, l'effet billot de l'isthme sur la jonction, compression vasculaire...). Dont La  vascularisation échappe í  toute systématisation. D'autres anomalies peuvent íªtre associées : Un reflux  vésico-urétéral, les complications lithiasiques et infectieuses, des   associations   malformatives   extrarénales et la pathologie tumorale.

Le plus souvent asymptomatique, parfois elle s'y associé a des douleurs pelvienne +/- des signes urinaires. La découverte au décours d'un traumatisme est une situation particulií¨re

L'indication opératoire est posé dans les associations malformatives et/ou  les  complications.

Objectif : Une association exceptionnelle. í€ ce jour, 5 cas ont été publiés dans la littérature

Méthodes :

Nous rapportons le cas d'un enfant í¢gé de 05 ans qui présente des douleurs pelviennes avec des signes urinaires dont le diagnostique a été évoqué a l'échographie abdominale, urographie intra veineuse, l'uro IRM et la scintigraphie rénale. Chez qui on a indiqué un traitement chirurgical.

Résultats : par voie d'abord iliaque gauche sous péritonéale, l'exploration chirurgicale retrouve le rein au dessus de la vessie, une hydronéphrose importante, implantation antérieure de l'uretí¨re avec une jonction coudée et  une vascularisation atypique. Une pyeloplastie selon KUSS ANDERSSON avec raquette a été  réalisée sans drainage trans anastomotique. Le contrí´le radiologique post opératoire était satisfaisant.

Conclusion : il s'agit d'une entité extríªmement rare et de diagnostic parfois malaisé, d'oí¹ l'importance du diagnostic anténatal et de la surveillance.